治疗或预防疾病的第一步通常会发现驱动它的东西。在神经退行性障碍的情况下,在第二十年前发现他们的驱动器改变了这个领域:所有这些—包括阿尔茨海默,帕金森,亨廷顿和肌萎缩的外侧硬化症(ALS或Lou Gehrig病)—involve 微折叠蛋白的积累 in brain cells.

通常当蛋白质误用时,细胞破坏它,但作为一个人年龄,这种质量控制机制开始失败,流氓蛋白质积聚。例如,在亨廷顿, 亨廷顿蛋白—用于许多细胞功能—误用和积累。症状如肌肉困难,烦躁,记忆力下降,脉冲控制不良,伴随着累积的障碍。

安装证据表明,不仅产生错误折叠的蛋白质标记神经退行性疾病的积累率 蛋白质的传播 从一个细胞到另一个细胞会导致疾病进展。研究人员已经看到错误的蛋白质在阿尔茨海默氏症和帕金森之间的细胞之间旅行。报告了一系列实验 自然神经科学 8月份建议在亨廷顿的情况下也是如此。 (科学周报 是自然出版集团的一部分。)

在他们的考验中,瑞士的研究人员表明,当两者放在一起时,患病脑组织的突变亨廷顿蛋白可能会引起健康的脑组织。当团队将突变的蛋白质注入活小鼠的大脑时,它在一个月内通过神经元传播—类似于朊病毒途径的方式,诺华州巴塞尔的生物医学研究院的Francesco Paolo di Giorgio表示,这是一项研究。朊病毒是错误的蛋白质,其穿过身体,并在疯牛病中看到的,赋予其他蛋白质的疾病引起的特征。然而,根据DI Giorgio,如果涉及亨廷顿的错误粘附蛋白,则尚未知道亨廷顿转化其他蛋白质的蛋白质。

科学家们尚未确定,不良蛋白质的运动对疾病的进展至关重要,加利福尼亚大学的遗传学家Albert La Spada Notes San Diego,他没有参与该研究。但如果事实证明,旅行至关重要,那么疗法可能能够瞄准通路。“如果我们能够了解它是如何发生的,” La Spada says, “然后我们可能会拿出治疗以防止它。”这些治疗可能适用于其他神经变性疾病。

下一步是至关重要的。研究人员将尝试阻止错误折叠的蛋白质的传播,并看看这是否改善了症状或减慢进展。寻找这些疾病的疗法是至关重要的。大约 帕金森的50,000例新案例 仅在美国每年都被诊断为每年诊断,由于人口老龄化,专家估计患病率将至少加倍到2030年。

进一步的读数和引用 scientificamerican.com/oct2014 / advitrance.