虽然紊乱可能是滋扰,但通常对健康的威胁并不代表威胁,除非您是老年神经元。作为C.é脑唇疱疹变大,一些蛋白质í在c里面和附近的nas é卢拉折叠不善,以错误的方式扭曲,无法做出他们的日常工作。在一切之上,之后éS陪伴,形成威胁的肿块。 如果它被允许累积,这"basura"您可以压倒C的质量控制系统é神经唇疱疹,造成可治区脑疾病,如Alzhéimer, el pá仁森和亨廷顿的疾病。

这就是原因,而这些疾病会产生síntomas especí虚构,他们有数十亿美元的价格ó在可能的f的研究中的内容áumacos在他们的mol中做白é有罪的驴子,一些科学家íFicos研究了可以的横切方法ían funcionar en múLtiples障碍。而不是寻找蛋白质íNAS如β-淀粉样蛋白,参与阿尔茨海默病,或α-Synuclearína, en el pá瑞金森,一名研究人员思考了一种不同的方法:"lo que tendríamos要做的就是摆脱这么多蛋白质íNAS尽可能折叠"卡伦达夫说,神经电流í来自哥伦比亚大学的FIC。 促进C的质量控制计划的策略é嘴唇,而不是寻求解除武装的人  proteínas patológicas especí菲达斯,他们似乎在实验动物中承诺,作为人类神经退行性疾病的模型,包括阿尔茨海默氏病,帕金森,亨廷顿,侧链嗜血症症óFICA(ELA)和额定仪式痴呆。几摩尔é屁股已经过去测试人类。仍然是í批准的疗法有很长的路,越来越多的调查机构ón básica está impulsando una búsqueda de fármacos que interactú与蜂窝清洁过程提供乐杆菌ón única  治疗脑病的巨裂酶。

C.é舌骨有两个主要系统来清洁蛋白质ínas dañ阿斯或过度。大多数清洁rá询问是在CIL单位制作的índricas de eliminación叫蛋白质的废物,切割不必要的材料ás pequeñOS可以再循环以形成新蛋白质íNAS.蛋白质也是如此én通过破坏蛋白质控制细胞废物í折叠的纳斯麦克斯。当你是SINVERG。üEnzas走到一起,该帮派变得太大,Cé卢拉要求第二次退化过程ón —llamado autofagia–. Derivado del té希腊莱茵河"auto-alimentación",自噬系统envía到蛋白质聚集体íNAS和细胞部件对于隔间差张工作áCID称为溶酶体,其中酶咀嚼它们。

在阿尔茨海默病的早期阶段和所谓的蛋白质疾病的其他人í由蛋白质引起的í畸形Na,某些蛋白质íNAS采用错误的形式并与其他类似的不合适绑定,以形成积聚在大脑中的砾岩。虽然是C的清洁设备é卢拉在海湾保持垃圾,送蛋白质聚集体í一旦开始积累,NA就会退化。但随着年龄的增长,制造了自动窃贼ás慢。随着时间的推移,生长的蒙特ículos de proteíNAS帮派饱和了系统和C.é卢拉病和死亡,或者至少是传统思想的。

但问题是很多á深;这不仅仅是蛋白质í通过大脑添加并阻碍异常NAS。科学家íficos está发现许多蛋白质í在相同的消除系统中,牙齿疲惫不堪的NAS通常进行重要作品ón, dice el neurobió来自纽约大学的Logo Ralph Nixon。问题已被跟踪到规范级别í斐查纳一些疾病的突变ñan las proteínas normales haciéNdolas以错误的方式折叠。蛋白质í折叠的NAS经常表现得差,这绝对可以破坏C清洁系统é卢拉,并制作生物体ás易受任何n的影响úmero de proteinopatías.

着名的浸入是pracinilina-1。这个蛋白质ína是恩斯米引擎的一部分á产生β-淀粉样蛋白,是阿尔茨海默病的关键分子罪魁祸首,皮质ándola de una proteína precursora máS大型称为应用程序。 Preselin-1基因中的问题可能导致来自Alzh的稀有遗传方式é影响患者的艾梅á年轻人。然而,除了淀粉样蛋白外,预设1具有功能ón crítica y bené无魅力与ANA MAR一起使用íAlbert Einstein的医学院教授尼克松和他的同事们发现了一位Cuervo发现Presnilina-1有助于控制溶酶体的酸度。具有异常预油-1的神经元对清洁工作差,累积蛋白质聚集体ínas perjudiciales. Má最近尼克松发现了团队ó该应用阻碍了消除系统ó在阿尔茨海默病的早期阶段开始失败并产生记忆恶化的垃圾中的n。随着前一项关于Presinilina-1的研究以及这些结果突出了专注于V的疗法ías de degradación de proteí帮助cé照顾积累的朱拉斯ón de moléculas nocivas patológicas.

需要新方法ó在年度会议上 de la AsociacióAlzheimer的N,于7月举行在多伦多。阿拉é艾梅是一种疾病仍然存在í没有治疗,从根本上改变他们的过程,因为他们在测试后尝试á候选urmacos已失败。

调查ón en páRkinson和Huntington已发现其他蛋白质实例í生病的那些,当mutan时,影响vías de depuración de proteíNas在神经元中。乌鸦集团发现了ó que una proteí与VERSI相关的突变NAón hereditaria del páRkinson将覆盖溶酶体渠道。使蛋白质积聚ína alfa-sinucleína和时尚aggs tóxicos en las á控制功能的大脑的轨道ón motora. El añ或过去的乌鸦合作ó与盛章,德克萨斯州休斯顿大学教授在休斯顿的实验中显示出亨廷蒂娜—la proteí亨廷顿的邪恶呐—帮助c的自噬系统é卢拉确定必须删除的内容。研究人员对亨廷顿的毒性令人震惊地集中于令人惊讶的是,令人惊讶地发现这痣écula también以其他方式工作,ñala Cuervo.  而不是成为坏人í清楚地瘫痪清洁系统,亨廷蒂娜"también成为清洁设备的一部分,"研究人员说。"这改变了我们必须接近问题的方式。"

在里面últimos añCuervo和他的合作者发现,给清洁团队有点动力,可以帮助很多。差异ícil是用cu决定áles partes meterse. "有很多方法可以清理房子,如真空或扫帚",乌鸦说。以同样的方式,在c中élulas "有很多方法可以携带蛋白质ínas al lisosoma."溶酶体是蛋白质的最终目的地í在自噬系统中降解的变形剂。一种自噬陷阱的蜂窝材料"bolsas"它们与溶酶体合并。一个不同的自噬分支,这是乌鸦实验室的专业涉及使用“chaperonas”分子给护送蛋白质í不好的表现és de tú尼尔斯特殊,直到溶酶体。

做几个A.ños su equipo diseñó una sustancia quí云母有助于células a producir más componentes del túnel. Cuando se probó en cé栽培唇膏,复合筒子íficamente activó由伴侣介导的自动植物,不接触其他vías. Más importante aún, en los últimos estudios aún是发表的,物质í云母似乎改善了焦虑,抑郁症ó在模块中模仿一些角色的记忆力í阿尔茨海默病项目。研究人员也是如此én计划在为帕金森病模典中测试小鼠中的化合物。

但是,操纵ó伴侣中的n可以复杂。有时,伴侣夹杂于蛋白质ína太久了。而且它们不是很歧视。识别所有蛋白质ínas desplegadas —那是什么é凌乱或伸展—并涵盖那些暴露和粘性的区域以避免形成ó神经电流说,n块状íFico Chad Dickey,来自南佛罗里达大学。然后是f。ácil那个伴侣混淆tau,一种蛋白质íNA积聚在阿尔茨海默病的大脑中。通常是tau加入了微量话筒úbulos –移动染色体的传送带,看看í在c内部驴élulas–。然而,在疾病的早期阶段,蛋白质íNAS TAU遭遇改变,将它们推出微米ú公牛。自蛋白质以来íNa Tau的分子结构宽松,伴侣在自由浮动中享用Tauón好像它是蛋白质ína折叠不好。然后他们紧紧抓住它,试图把它送回马洛特ú公牛队,而不是将它送得劣化。结果,Tau累积在C内é舌骨形成那些被认为是病理学的臭名昭着的肿块í神经退行性疾病的密封症,如阿尔茨海默病和对á进行性上牙裂解。

一旦蛋白质íNa用其伴侣落下,任何一系列分子共同因子都被抛入碎片以决定蛋白质的目的地íNA.在6月出版的不同研究中, 研究小组ón分开了鉴定了两种伴侣复合物,似乎从c中锻炼élula a proteí纳斯与疾病相关联。佛罗里达州集团提供了相同的ó与tau,alpha-skelle钩的共同因素ína y otras molé与疾病相关的相关疾病,从C中逐出它们élula . "我们相信这是一种努力ú神经元的最后一小时才能摆脱不良蛋白质ínas"迪基说。与此同时,一支由yihong ye领导的团队,一名毕ó我发现了国家健康研究院的细胞徽标ó otra ví使用不同的蛋白质战马íNAS实现类似的放电。以前的机制似乎只发出alpha-scmucleusína,而另一个系统可以宣传几种蛋白质íNAS与神经变性疾病相关。

科学家íficos no está确定是否vías recién descubiertos están连接或者如果它们涉及先前识别的系统,有助于清洁β-淀粉样蛋白和其他脑毒素。至ún así,研究人员EST.án的可能性很大é舌骨可以使用这些清洁机制来繁殖蛋白质í在大脑中严重折叠,在这种情况下专注于这些机制í延迟进步ón de la enfermedad.

寻求结束自噬或抑制伴侣的化合物已经在许多CL散文中进行了测试íNicos,尤其是C的患者áncer. El cá违背研究人员与自噬有关的疾病。一般来说,科学家们í斐查斯认为自噬在于保护Cá取消,虽然有些证据表明它可以帮助c é肿瘤唇疱疹面对营养素和其他因素的稀缺性és。自从c中的自噬的影响á要取消它似乎在两个方向,C的测试á取消已验证改善自噬的疗法,如í como fá阻止它的块。对于神经退行性疾病,这种调查ón está todaví一个初始阶段。问题是很多摩尔éDickey说,实验判断太大而无法进入大脑。另一个挑战:药物不是很有选择性。它们可以影响c内的其他过程élula.

然而,改善自噬的几种化合物已进入人类的测试阶段以治疗脑疾病。一个,riilmenidine,是一种治疗压力的规定药物ón高动脉。最近,科学家们íFicos在英国的16名成人中完成了瑞美奈的安全试验,以亨廷顿的疾病原则。 An.álisis de datos está剑桥大学大卫·鲁西汀大学的分子遗传学家表示,论文的研究人员之一。生物布尔制药。—una compañía de biotecnologí基于以色列的基于稀有疾病,ESTá进入Treehalosa I审判,一个AZú在植物,真菌和无脊椎动物中发现的汽车。研究招募á健康的志愿者接受诱导自噬的化合物,ví静脉内。 6月,埃默里大学教授托马斯库鲁尔领导的研究人员发表了一份表明海藻糖可以逆转大鼠模型的溶酶体缺陷ó额颞造血痴呆症。肘车实验室没有发布数据,表明海藻糖会降低病理 íTAU,提高大鼠模型的行为ón神经变性ón.

"似乎你会有什么í该怎么办是清理大脑中的所有垃圾", dice Duff.